tag:blogger.com,1999:blog-12066735802577797692024-03-13T23:10:12.277-07:00enfermedad piel de cristalenfermedad piel de cristalhttp://www.blogger.com/profile/04900722466354272475noreply@blogger.comBlogger1125tag:blogger.com,1999:blog-1206673580257779769.post-24606323917192147372011-11-09T12:21:00.000-08:002011-11-09T15:06:54.273-08:00Enfermedad piel de cristalLa <b>epidermólisis bullosa</b> o <b>ampollar</b> es un conjunto de <a href="http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad" title="Enfermedad">enfermedades</a> o trastornos de la <a href="http://es.wikipedia.org/wiki/Piel" title="Piel">piel</a> transmitidas <a href="http://es.wikipedia.org/wiki/Gen%C3%A9tica" title="Genética">genéticamente</a> y que se manifiestan por la aparición de ampollas, úlceras y heridas en la piel, en especial en las áreas mucosas al más mínimo roce o golpe. También suelen aparecer heridas internas, provocando un cierre en el <a href="http://es.wikipedia.org/wiki/Es%C3%B3fago" title="Esófago">esófago</a> lo que provoca perdida de peso al no poder digerir alimentos pero el problema de esófago, estómago y heridas internas solamente suele ser en la epidermolisis bullosa distrófica recesiva. Suele manifestarse al nacer o a los primeros meses de vida y existen dos formas en las que la enfermedad se puede heredar:<br />
<ol><li>En la herencia dominante, uno de los progenitores tiene la enfermedad y existe 50% de probabilidades por cada embarazo que su hijo esté afectado.</li>
<li>En la herencia recesiva, ambos progenitores (padres) son portadores de un gen enfermo que trasmite la enfermedad. En cada embarazo existe el riesgo de 1 a 4 (25%) de que tengan un bebe enfermo con E.B.</li>
</ol>La piel de los afectados con epidermólisis bullosa se caracteriza por ser frágil, débil, extremadamente sensible y extremadamente vulnerable, tan delicada como el cristal, ya que al menor contacto físico se les desprende la piel, causándoles heridas y ampollas que tienen el aspecto de una gran quemadura; es por esto que esta enfermedad también recibe el nombre de enfermedad <b>piel de cristal</b> o <b>piel de mariposa</b>.<br />
<i> <span style="font-size: large;">Tratamiento</span></i><br />
<i>"La mayor preocupación de los padres y doctores que atienden a estos pacientes, son las infecciones ya que éstas pueden llegar a la sangre y de ahí pueden pasar al corazón u otro órgano"</i>, explica Francis Palisson, dermatólogo y miembro de la asociación <a class="mw-redirect" href="http://es.wikipedia.org/wiki/Debra" title="Debra">Debra</a>.<br />
<i>"No obstante, el cuidado adecuado y meticuloso puede hacer que el paciente tenga una buena inmunidad, pero no hay que confiarse"</i>, afirma Consuelo Aviles, enfermera encargada del departamento de pediatría de la Clínica del Hospital del Profesor. Y, agrega, <i>"a primera vista es como una persona quemada en forma crónica y superficial, lo que es muy doloroso e invalidante, porque los enfermos deben ser sometidos diariamente a largas curaciones."</i><br />
El dermatólogo explica que el tratamiento consiste principalmente en un manejo adecuado de la enfermedad: “Se realizan curaciones con vendas, mallas de vaselina y cremas antibióticas para contrarrestar las infecciones. También se les protege con vendas especiales y se advierte de no usar telas adhesivas porque se quedan con la piel al retirarlas, los recién nacidos deben usar la ropa al revés y ésta debe ser 100% algodón, hay que puncionar las ampollas y evitar las infecciones”.<br />
Para las manos y pies recogidos se realizan cirugías reconstructivas que vuelven estas partes a su forma original. Cuando el compromiso esofágico llega a una estenosis -estrechez- es necesario efectuar cirugía.<br />
Actualmente se administra hierro intravenoso ya que las personas que padecen esta enfermedad presentaban problemas de cicatrización debido a que desarrollaban anemia. También se suministra un suplemento de vitamina D, ya que estos niños no pueden sintetizar la vitamina debido a que su piel, al estar cubierta por vendas, no tiene contacto con el sol.<br />
Para el problema del cierre de esófago suelen hacerse operaciones para que puedan alimentarse bienenfermedad piel de cristalhttp://www.blogger.com/profile/04900722466354272475noreply@blogger.com0